腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

43年 就为了一头牛？******

　　有这么一种牛

　　它出生在内蒙古乌拉盖草原

　　现在足迹却已遍布全国

　　图源：农民日报 华西牛牛群

　　它让我国拥有

　　具有完全自主知识产权的

　　专门化肉牛新品种

　　打破了我国肉牛主导品种

　　核心种源严重依赖进口的局面

　　科研人员们为了它整整研究了43年

　　它究竟有什么特别之处?

　　今天，让我们一起来认识一下华西牛！

　　为什么要研究牛？

　　我国是农业大国，牛是农业生产中的重要动力来源，被称为六畜之首。但随着社会生产力的发展，到二十世纪80年代，牛逐渐退出农业生产，传统役用牛培育逐渐式微。与此同时，随着生活水平的提升，居民对肉用牛的需求日渐增加。

　　怎样把牛从过去的“役用”转变为“肉用”，推动我国养牛业由传统养殖向现代肉牛产业跨越，是摆在科学家面前的一道难题。

　　图源：摄图网

　　良种是肉牛业发展的关键，是肉牛产业核心竞争力的主要体现。但由于农耕传统等多种因素的影响，我国肉牛育种起步较晚，到20世纪80年代，肉牛生产水平仍旧很低、肉牛良种覆盖面小、主导肉牛品种种源严重依赖进口。我国肉牛生产群体中占比65%的西门塔尔牛杂交群体的供种长期依赖国外，核心种源的对外依存度高达70%。

　　华西牛有多“牛”？

　　2021年底，经国家畜禽遗传资源委员会审定，“华西牛”获得国家畜禽新品种证书。自此，我国自主培育的，遗传性能稳定、生产性能良好，符合肉牛产业发展和市场需求的肉牛新品种诞生。

　　图源 ：农民日报 “华西牛”新品种审定证书

　　“华西牛”毛色以红色、黄色为主，少量白色花片相间，腹部、头部、肢蹄、尾梢均为白色。公牛体格强壮、背部宽厚、肌肉发达；母牛体形匀称、性情温顺。

　　图源：中国农科院 华西牛种公牛、种母牛

　　1. 适应性“牛”

　　华西牛繁殖性能好，适应面广，既能适应我国的牧区、农区以及北方农牧交错带，也适应南方草山草坡地区。

　　2. 肉量产出体重“牛”

　　华西牛成年公牛体重达900公斤，成年母牛550公斤以上，屠宰率62.39%，净肉率53.95%，平均育肥期日增重达1.36公斤，主要生产性能达到国际先进水平。

　　3. 市场竞争力“牛 ”

　　据预计，到2025年，“华西牛”每年可提供进站采精公牛400头左右，我国肉牛自主供种率提升到70%。到2027年，每年提供优秀种公牛将达到500头以上，自主供种率将达到80%，实现核心种源自主可控。

　　按照当前遗传进展推算，“华西牛”再经过5-10年选育提升，其生长速度、产肉性能和屠宰性能等主要肉用指标将媲美美国、澳洲等顶级肉用西门塔尔牛核心群。“华西牛”优秀个体冻精可以对外出口，直接参与国际市场竞争。

　　43年科研长跑，关关难过关关过！

　　“华西牛”培育工作起始于1978年，2002年至2003年，中国农业科学院北京畜牧兽医研究所牛遗传育种科技创新团队首席研究员李俊雅带领团队在云南、湖北、新疆等地调研后，目光最终停留在内蒙古乌拉盖草原。这里的牧民世世代代养牛和羊，牛群经过改良，是肉牛育种的理想基地。

　　图源：澎湃新闻 乌拉盖草原

　　1. 遗传进展慢？用基因组选择技术！

　　育种之初，李俊雅的团队就遇上了巨大难题。由于肉牛世代间隔长，繁殖效率低，且生产模式复杂，育种数据收集难度大，导致肉牛育种遗传进展缓慢。

　　图源：农民日报 研究人员正在进行牛肉脂肪酸含量测定

　　为此，李俊雅团队组建了我国第一个华西牛基因组选择参考群，率先将基因组选择技术应用到育种工作实践中。参考群内的全部个体既有表型数据如体高、体重等，又有基因型数据，通过参考群体可以评估后代个体的种用价值好坏，然后根据评估结果实现早期选种留种。

　　2. 基因芯片昂贵？多方支持！

　　基因芯片又称DNA芯片或生物芯片，能够对个体基因型进行测定。利用芯片分型的基因组信息，对个体进行准确的育种值估计，实现早期选种，是全基因组育种技术所依赖的重要工具。

　　“最令我难受的是2012年前后，我们的课题一分钱也没有，甚至到了要借钱干活的境地。”李俊雅说。在选育提高阶段，基因组选择技术所需的基因芯片需要从国外进口，而当时的进口芯片一头牛的测定费用就高达3000多元。李俊雅寻求企业、社会力量的多方支持。就这样，团队继续一边干活，一边努力争取更多的资金支持。

　　图源：农民日报 中国农业科学院北京畜牧兽医研究所牛遗传育种科技创新团队主要成员

　　3. 课题结束意味着保种灭亡？打破“魔咒”！

　　育种界里有一句老话，“课题结束之时就是保种灭亡的开始。”肉牛新品种通过审定并不意味着育种的结束，能不能推广下去，能不能保持品质，是更需要解决的问题。

　　李俊雅及其团队把解决方案定为联合育种。最初，团队与15个养殖户建立了合作。2018年，成立了有22户成员的乌拉盖管理区博昊良种肉牛繁育专业合作社。到2022年，全国“华西牛”核心场户达41家，联合育种企业总数达60余家，形成了“全国一盘棋”华西牛联合育种模式，先进育种经验逐渐推广至全国。

　　图源：腾讯网 255头华西牛从乌拉盖管理区顺利启程，远赴山西

　　资料来源：农民日报、澎湃新闻、科技日报

　　整理：董小娴